الهيموفيليا هو مرض وراثي يعني عدم تخثر الدم عند حدوث أي جروح، سببه نقص عنصر من عناصر التخثر ويستمر مع المريض طوال فترة حياته. ولمرض الهيموفيليا (النزاف) تسميات عديدة منها
النزاف، والناعور، وقد عرف على مر العصور، عرف قديماً عند الفراعنة والعرب ألفت له الكتب، وفي عام 1107م كتب عنه العالم العربي المسلم (الزهراوي) وكنيته أبو القاسم الزهراوي في قرطبة في
مجمل كتاباته، أما حديثاً وبالتحديد في القرن التاسع عشر عرف بالمرض الملكي نسبة لانتشاره في عائلة الملكة فكتوريا ملكة انجلترا التي حملت جينات المريض وورثته إلى بناتها ثم أحفادها ممن تزوجن ونقلن المرض إلى ثلاث عائلات ملكية أخرى في اسبانيا وألمانيا وروسيا.
ومن أعراض مرض الهيموفيليا (النزاف) حدوث نزيف في أي جزء من أجزاء الجسم سواء الظاهر أو الباطن وخاصة في العضلات والمفاصل، وقد يحدث تلقائياً أو بعد الإصابات الطفيفة أو بعد إجراء بعض العمليات الصغرى مثل الختان وخلع أحد الأسنان، ومن أخطر أنواع النزيف الداخلي هو نزيف الدماغ الذي قد يصحبه إغماء وتشنجات. وتتفاوت نسبة النزيف لعدة أسباب منها درجة نقص عامل التخثر، عمر
الشخص المصاب، معدل النشاط الحركي للمريض. اكتشف علاج الهيموفيليا سنة 1840م بإعطاء الجسم عنصر التخثر الناقص عن طريق حقن العنصر في الدم وبذلك تتم عملية التخثر ويقف النزيف وقبل هذا التاريخ كانت حياة المريض قصيرة جداً فكان موته محققاً بسبب النزيف الذي يحدث له. إن عملية تخثر الدم عند إصابة الإنسان بجروح عملية واقية تحمي الجسم من النزيف وفقد كميات من الدم في حين إن خطوات عملية التئام الجروح معقدة وهي باختصار تتم بوجود سلسلة من العناصر تبدأ من 1- 12عنصراً وأي نقص يحدث في السلسلة قد يبطل عملية التخثر التي تحدث في أجسامنا وتحدث عملية تخثر الدم في أجسامنا على شكل خطوات:
أولاً: عندما يصاب شريان الدم بجرح أو كدمة فسرعان ما تنقبض الأوعية الدموية حتى يتم إيقاف النزيف.
ثانياً: هناك خلايا صغيرة في الدم تسمى الصفائح وهي تعمل كسدادة لسد الثقب في الوعاء الدموي المصاب.
ثالثاً: تنشط سلسلة من البروتينات الخاصة بالتخثر، وفي نهاية هذه السلسلة تنتج أليافاً تقوي من عمل الصفائح، وبذلك يتم تكوين كتلة دموية قادرة على إيقاف النزيف في الوعاء الدموي المصاب. وفي الوقت نفسه يبدأ الوعاء الدموي المصاب في بناء وتعويض الخلايا التالفة وتبدأ الكتلة الدموية المؤقتة بالتلاشي.
وأنواع الهيموفيليا (النزاف) هي:
فئة (أ) (Hemophilia A) أولى الفئات
وأكثرها انتشاراً ويكون النقص في العنصر الثامن ويشكل أفرادها 80- 90* من المرضى، ونسبة حدوثها 1لكل 5000مولود ذكر.
وفئة (ب) (Hemophilia B) ثاني الفئات الأكثر انتشاراً ويكون النقص في العنصر التاسع، وتصل نسبتها 1لكل 10.000مولود ذكر. أما بقية العشرة عناصر فيكون النقص فيها قليلاً ونادراً مثل عنصر 7وعنصر 12.
وينقسم نقص عوامل التخثر في الدم إلى:
* نقص شديد (Sever Hemophilaia).
* نقص متوسط (Moderate Hemophilia).
* نقص خفيف (Mild Hemophilia).
إن عدم وجود هذه العناصر (12عنصراً) بكميات كافية في الدم لإتمام عملية التخثر قد تسبب سيولة في الدم وبالتالي يتعرض المريض لأنواع عديدة من النزيف الداخلي والخارجي، فهي من أخطر المشاكل التي يعاني منها مرضى الهوموفيليا والتي تهدد حياتهم طوال الوقت، واعتبرت أحد الأسباب الرئيسة في وفاة العديد منهم وإصابة الآخرين بعاهات مستديمة كفقد البصر أو بتر الساق أو اليد أو شبه شلل في الأطراف وقد يحدث النزيف من غير سبب في أصحاب فئة النقص الشديد وهؤلاء هم الأكثر عرضة للمخاطر والوفيات، وقد يحدث بعد التعرض للصدمات في أصحاب فئة النقص المتوسط والخفيف وهم الأقل خطورة.
ويورث المرض عن طريق الأم إلى الذكور فقط. فهو عادة يصيب الذكور دون الإناث، أما الإناث فيكن حاملات للمرض أي لا تظهر عليهن الأعراض طوال حياتهن. فعندما يكون الأب مصاباً والأم سليمة فالاحتمالات الواردة تكون كالتالي:
- الأبناء الذكور يكونون سليمون أما البنات فيكن ناقلات للمرض (حاملات للمرض).
وعندما تكون الأم حاملة للمرض والأب سليم فالاحتمالات الواردة هي:
- أن يكون الابن سليماً أو مصاباً.
- أن تكون الابنة سليمة أو حاملة للمرض.
ويتم تشخيص مرض الهيموفيليا على مرحلتين: - اختبار الحمض النووي الوراثي (دي - إن - إيه) DNA الحمض النووي هو الذي يحتوي على الجين المسؤول عن تصنيع العامل المخثر 8و 9ويتم ذلك عن طريق أخذ عينة دم واستخلاص الحمض النووي منها.
1- قياس كمية العامل المخثر 8و 9في الدم السليم: تكون الكمية سليمة أي 100*
حامل: تكون أقل من الطبيعي تتراوح نسبتها من 30- 70* من الكمية الطبيعية،
المصاب: تكون كمية المادة المتخثرة أقل من 30*.
2-تم اختبار الجين إن كان سليماً أو مصاباً، يستغرق هذا التحليل ما يقارب الثلاثة أيام على الأقل.
كما يمكن تشخيص الهيموفيليا أثناء الحمل بثلاث طرق وكلها تعتمد على اختبار الحمض النووي الوراثي.
أولاً: أخذ عينة من "المشيمة" للجنين يكون ذلك عن طريق إدخال أنبوب صغير عبر المهبل أو مباشرة عن طريق عمل ثقب صغير في البطن، وهذا الاختبار يتم في الشهر الثاني أو الثالث للحمل وخطر الإجهاض يكون قليل جداً.
ثانياً: أخذ عينة من السائل المحيط بالجنين وأيضاً تكون عن طريق أنبوب صغير يدخل عن طريق المهبل أو عمل ثقب صغير في البطن ويتم هذا الاختبار في الأسبوع السادس عشر (16) أي في الشهر الثالث إلى الرابع من الحمل ويكون خطر الإجهاض ضئيلاً جداً.ثالثاً: أخذ عينة من دم الجنين من الحبل السري وتستخدم إذ تعسر القيام بالطريقتين السابقتين.
أما عن التشخيص الوراثي ما قبل الحمل فيتم بعمل اختصاب خارجي في أنبوب اختبار بين بويضات المرأة أو الحيوانات المنوية للرجل، تحفظ في بيئة معينة تسمح للبويضات المخصبة بالتكاثر والانقسام بحيث تصبح البويضة المخصبة الواحدة اثنتين ثم أربعاً ثم ثماني وهكذا إلى حين وصول عدد الخلايا إلى 8أو 16خلية تأخذ واحدة ويتم استخلاص الحمض النووي منها وفحص الجنين لمعرفة إن كان سليماً أو مصاباً، ويتم التخلص من الذي يحتوي على أي إصابة أم السليم فيوضع في رحم المرأة لينمو ويكون بمشيئة الله جنيناً سليماً.
وتبدأ أعراض الهيموفيليا (النزاف) في الظهور بحدوث نزيف بعد الختان الذي يستمر لبضع ساعات أو أيام وقد يتأجل ظهور أعراض المرض عندما يبدأ الطفل في الحبو أو المشي حيث يتكرر سقوطه وبالتالي إصابته بكدمات زرقاء ونزف في المفاصل خاصة في الركبتين، ويؤدي تكرار نزيف المفاصل إلى حدوث تليف وتيبس في هذه المفاصل نتيجة لحدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف ما يؤدي إلى ضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقاً حركياً، وعند سن البلوغ قد يحتاج إلى عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة. وفي بعض الأحيان يكون المرض من الدرجة الخفيفة أو المتوسطة بحيث لا تظهر أعراضه إلا عند تدخل جراحي مثل خلع الأسنان أو استئصال اللوزتين.
وأفضل طريقة لمنع حدوث النزيف في المفصل، هي أن يعرف مريض الهيموفيليا متى يحدث النزيف في مرحلة مبكرة ويباشر بأخذ عنصر التخثر قبل أن يتأثر المفصل.
استخدام واقي المفاصل تي من الممكن أن تتعرض للإصابة.
وينصح باستبدال الأرضيات الخشبية وأرضيات السيراميك، والرخام، بفرشها بالموكيت والسجاد، وهذه الاحتياطات تقلل فقط من احتمالات الاصابات المسببة للنزيف، ولكنها لا تمنع حدوث النزيف بشكل دائم.
تغذية مرضى النزاف الهيموفيليا
ليس هنالك غذاء معين أو حمية خاصة لمريض ولكن ينصح بتناول طعام صحي ومتنوع ويحتوي على كميات متوسطة من الدهون, السكريات والكوليسترول.
- يعاني مرضى الهيموفيليا من فقدان كميات كبيرة من الدم, لذا ينصح بتناول الطعام الغني بالمصادر المنتجة والمكونة للدم وهي الحديد, البروتين, النحاس, فيتامين ج, فيتامين هـ, فيتامين ب6, فوليك اسيد وفيتامين ب 12.
وفيما يلي شرح لبعض العناصر الغذائية المهمة لمرضى الهيموفيليا وقيمتها الغذائية:-
1. الحــديد
- يعتبر الحديد عنصر ضروري لتصنيع هيموغلبين الدم المسؤول عن نقل الأكسجين من الرئتين الى باقي أعضاء الجسم ، وفي حالة عدم توفره تنخفض نسبة الهيموغلبين وينتج عنها ما نسميه بفقر الدم, وهذا ما يتعرض لك الكثير من مرضى الهيموفيليا.
- النظام الغذائي لمعالجة نقض الحديد
من الضروري ان نشير الى أن مادة الحديد موجودة في الغذاء على شكلين:
· الحديد الهيمي الذي نجده في لحم العجل والدجاج والسمك
· والحديد غير الهيمي في الخضر والفاكهة والحبوب والبقوليات. يمتص جسم الانسان
الحديد الهيمي من اللحوم بكفاءة جيدة، وعشرة بالمئة فقط من الحديد غير الهيمي في الخضر والبقوليات، في بعض الحالات يمكن ان لا تتعدى هذه النسبة الخمسة بالمئة من بعض الحبوب.
- يعتبر الحديد من العناصر المهم جدا تناوله لتعويض ما يخسره مرضى الهيموفيليا من الدم,
وفيما يلي الكمية المطلوب تناولها من الحديد في اليوم لمختلف الأعمار:-
ü 10 ملغ/ اليوم للاطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 4-11 سنة, والرجال ما فوق 18 سنة والنساء ما فوق 50 سنة.
ü 12ملغ/ اليوم للمراهقين الذين تتراوح أعمارهم بين 11-18 سنة.
ü 15 ملغ/ اليوم للمراهقات والنساء حتى سن50 سنة.
ويجب الإشارة الى عدم تناول كمية مفرطة من الحديد تزيد عن حاجة الجسم وذلك لأن أي زيادة في الحديد لن تمتص بشكل طبيعي مما قد يؤدي الى اظطراب في القناة الهضمية وبالتالي يتسبب في حدوث الغثيان والإمساك.
2. الكالسـيوم
- يعتبر الكالسيوم من العناصر الأساسية لتكوين العظام والحفاظ عليها قوية. ان تسع وتسعين بالمئة من الكالسيوم يخزن في عظام الجسم والأسنان والواحد بالمئة المتبقي يخزن بالدم والأنسجة والتي تكون ضرورية للصحة، فبدون هذه النسبة البسيطة فان العضلات لا تنقبض بشكل صحيح, والدم لا يتخثر, والأعصاب لا تقوم بوظائفها.
- بعد سن الثانية والثلاثين تقريبا يتوقف جسم الانسان عن تكوين هيكله العظمي, لكنه يمتص كمية كافية من الكالسيوم اذا توفر في الغذاء ليعوض عن الخسارة اليومية لكثافة العظم. بعد عمر الخمسين تخف قدرة الجسم على امتصاص الكالسيوم بفعل انخفاض نسب هرمون الاستروجين. لذلك, يجب استهلاك ما لا يقل عن 1200 ملغم من الكالسيوم يوميا لسد حاجة الجسم والحفاظ على العظام قوية.
· فيما يلي الكمية المطلوبة تناولها من الكالسيوم في اليوم الواحد لمختلف الأعمار:-
ü 200 ملغم/ اليوم للاطفال الذين تتراوح أعمارهم بين صفر – 6 أشهر
ü 300 ملغم/ اليوم للأطفال بين عمر 6 أشهر – سنة
ü 500 ملغم/اليوم للأطفال بين عمر سنة – 3 سنوات
ü 800 ملغم/ اليوم للأطفال بين عمر 4- 8 سنوات
ü 1300 ملغم/ اليوم للمراهقين بين عمر 9 سنوات – 18 سنة
ü 1000 ملغم/ اليوم للذين أعمارهم تتراوح بين 19-50سنة
ü 1200 ملغم/ اليوم للحوامل والمرضعات ومن هم فوق 50 سنة.
بعض النصائح لتأمين الكمية الضرورية من الكالسيوم يوميا:-
1. إذا كنت نباتيا يجب الاكثار من الأوراق الخضراء, الحبوب والبقوليات.
2. يمكن استبدال كوب الحليب بكوب من اللبن الزبادي.
3. إن كان الغذاء غير كاف لتأمين حاجتك من الكالسيوم, ينصح بتناول جرعة إضافية على شكل أقراص بعد استشارة الطبيب.
3- فيتــامين "ك"
- يعتبر فيتامين ك عنصر مهم جدا في تخثر الدم لذا يجب على مرضى الهيموفيليا تناوله بكميات متناسبة، اما بالنسبة لمصادره فهي الأوراق الخضراء كالسبانخ والملوخية والجرجير.
- كما ان هناك بعض الاطعمة الني تساعد على التخثر وهي الثوم, التوت وحبوب الكتان.
- أصدرت منظمة الهيموفيليا الدولية بعض النصائح لمرضى الهيموفيليا وهي مزاولة الرياضة البدنية بشكل لا يعرضهم للإصابات، وتناول الطعام الصحي والمداومة على الفحص المنتظم. كما تنصح بالمحافظة على الوزن المثالي وذلك لأن الوزن الزائد والسمنة المفرطة يزيدان الضغط على المفاصل ويزيدان نسبة حدوث أمراض القلب والسكر, لذا يجب الحرص على اتباع حمية تخفيف الوزن لمن يعانون من السمنة من مرضى الهيموفيليا.
- وخلاصة القول ان إحتياج مرضى الهيموفيليا من الغذاء هو نفس إحتياج غير المصابين بالهيمو فيليا ولذا ينصح بتناول طعام صحي ومتنوع يحتوي على جميع عناصر الغذاء الضرورية للجسم
موضوع: هيموفيليا 
الأحد 27 مارس - 20:22
